从确诊到去世仅10天！皮肤出现这些症状，要当心
健康榨知机约 6 分钟什么是皮肌炎？
皮肌炎是一种病因不明的自身免疫性疾病，表现为不同程度的皮肤、肌肉和内脏器官受累，主要有两种类型：幼年型和成人型。
幼年型发病年龄高峰是5-15岁，约１/4的患儿发病年龄＜4岁，年发病率为（1.9-4.0）/100万，男女比例为2.3:1。
成人型发病年龄高峰是45-65岁，年发病率为（5-10）/100万，男女比约为1:2。相比于幼年型皮肌炎，成年型皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的风险更高。
此外，皮肌炎也可分为经典型皮肌炎（既有皮肌炎的典型皮肤表现，也有肌无力）和临床无肌病性皮肌炎（CADM）。
患病后有哪些症状？
皮肌炎会导致皮肤、肌肉和受影响的器官（如肺部、心脏、消化道和肾脏）出现不同症状。此外，在病程中，患者还可能会出现发热、体重下降、疲惫等症状，部分患者会伴发恶性肿瘤。
皮肤症状
皮肌炎特异性的皮肤表现有：
Heliotrope征，表现为双上眼睑和眶周出现紫红斑，可伴有水肿；
Gottron丘疹，表现为掌指关节和指间关节伸侧出现红色或紫红色丘疹，有时覆有鳞屑，经常是对称分布；
Gottron征，分布在掌指关节、指间关节、肘关节、膝关节、踝关节和足跟的对称、融合的红斑或紫红斑。
此外，患者也可能出现其他皮肤症状，如披肩征、V字征、枪套征、甲皱改变、头部皮损，以及水疱大疱性病变、皮肤坏死、皮肤溃疡、皮肤血管炎、皮肤钙化、“技工手”、鞭笞样红斑、毛囊角化过度、脂膜炎、红皮病等少见症状。
图片来源：123RF
肌肉症状
患者会出现进行性加重的对称性肌无力，主要影响四肢近端肌群，包括肩胛带肌和骨盆带肌，大约50%的患者会出现肌痛或肌压痛。
上肢近端肌肉受影响时，可造成举手、梳头、穿衣困难；下肢近端肌肉受影响时，可引起下蹲、起立、爬楼梯困难；颈屈肌受影响时可出现平卧时抬头困难；喉部肌肉受影响可造成发声困难、声嘶、鼻音；膈肌受影响可造成呼吸表浅、呼吸困难或急性呼吸功能不全。
其他症状
当皮肌炎影响其他器官或系统时，也会出现不同症状：
肺部损害：常表现为间质性肺病（ILD）、肺纤维化或胸膜炎。大约21%-74%的患者会出现间质性肺病，常表现为咳嗽、呼吸困难甚至窘迫、低氧血症。
心脏损害：约70%的患者可出现心脏受影响的亚临床表现，如心律失常或传导阻滞、充血性心力衰竭和心包填塞等。
消化道损害：咽部和食管上段横纹肌受影响可引起吞咽困难、饮水呛咳、鼻反流等，食管下段扩张和小肠蠕动减弱会引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛、吸收障碍等。
肾脏损害：约20%的患者会出现肾脏受累，主要有两种类型，包括急性肾损伤（患者可出现少尿、无尿、血清肌酐水平快速升高等症状）和慢性肾脏病（常表现为较明显的镜下血尿、少量蛋白尿和轻度肾功能异常等）。
伴发恶性肿瘤
大约1/3的患者伴发恶性肿瘤，发病高峰是皮肌炎诊断时和诊断后1年内，后续5年间风险逐渐降低。伴发肿瘤包括鼻咽癌、肺癌、乳腺癌、卵巢癌、肾癌、膀胱癌、胃癌、直肠癌、淋巴瘤等。
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该怎样治疗？
对于皮肌炎的治疗需遵循个体化原则，经典型皮肌炎和临床无肌病性皮肌炎采用不同的治疗方案。
经典型皮肌炎
治疗药物主要包括：
激素：系统应用激素是皮肌炎治疗的首选方案，如泼尼松、甲泼尼龙，在不同阶段需要使用不同剂量。
免疫抑制剂：单用激素仅适用于部分轻症皮肌炎患者，多数患者需使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZA）、环磷酰胺（CTX）、吗替麦考酚酯（MMF）和环孢素（CsA）等。
其他治疗：对激素联合甲氨蝶呤或联合硫唑嘌呤治疗抵抗的患者，也可加用静脉输注免疫球蛋白（IVIG）。
此外，难治性皮肌炎也可应用抗CD-20单抗（利妥昔单抗）和JAK抑制剂（托法替布、巴瑞替尼等）。
临床无肌病性皮肌炎
对于临床无肌病性皮肌炎患者，要根据皮损的严重程度，采用相应处理。
对于轻度皮损，可以仅采用防晒和外用治疗，对于中度和重度皮损，需在此基础上加用系统药物治疗。
防晒：应穿戴宽檐帽和防晒服，严格注意光防护，缩短日晒时间。外出时若日晒明显，应选择高防晒系数的广谱防晒剂。
外用治疗：外用激素对于皮损有一定疗效。
系统药物治疗：对于中度和重度皮损，指南推荐的一线药物是吗替麦考酚酯或甲氨蝶呤；但当病情进展至出现肌肉病变时，需联合系统应用激素。
此外，防晒和外用治疗同样适用于经典型皮肌炎的皮损。由于临床无肌病性皮肌炎可能进展为经典型皮肌炎，也可伴有其他系统受影响或伴发恶性肿瘤，因此患者要需密切随访。
对于皮肌炎合并其他系统受影响的患者，在治疗时要进行多学科诊疗，包括皮肤科、风湿免疫科、呼吸科、心内科等，最终确定治疗方案。
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小结
尽管目前皮肌炎还无法彻底治愈，但患者如果能够早期发现，并积极配合医生接受规范治疗，病情将可得到控制，慢慢回归到正常生活。
参考资料
[1] 中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,(2022).成人皮肌炎诊疗中国专家共识（2022年）.中华皮肤科杂志,DOI:10.35541/cjd.20220420.
[2] 中华医学会儿科学分会风湿病学组,中国医师协会风湿免疫科医师分会儿科学组,等,(2022).幼年皮肌炎诊断与治疗专家共识. 中华实用儿科临床杂志,DOI: 10.3760/cma.j.cn101070-20220422-00443.
[2] 中华医学会儿科学分会免疫学组,中华儿科杂志编辑委员会,儿童风湿免疫病联盟,(2022).中国幼年皮肌炎诊断与治疗指南.中华儿科杂志,DOI: 10.3760/cma.j.cn112140-20221019-00886.
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