聚焦前沿，共话门脉高压诊疗新进展！第一届非肝硬化性门脉高压研讨会成功召开

华山感染2025年12月26日约 8 分钟

为进一步加深对以PSVD为代表的非肝硬化性门脉高压疾病的认识，2025年12月6日，由复旦大学附属华山医院主办的“第一届非肝硬化性门脉高压研讨会”在上海隆重举行。在国家传染病医学中心主任、复旦大学附属华山医院感染科主任张文宏教授和《肝脏》杂志主编、中国人民解放军海军第905医院陈成伟教授的大力支持下，由复旦大学附属华山医院感染科张继明教授和复旦大学附属公共卫生临床中心傅青春教授牵头开展的截至目前国内最大规模的全国多中心门窦血管性疾病（PSVD）的临床研究取得了阶段性的进展。本次会议特邀国内相关领域知名专家，围绕非肝硬化性门脉高压的发病机制、诊断策略、治疗进展及多学科管理等一系列热点与难点问题展开深入报告与研讨，全面展示该亚专科的最新科研成果与临床实践趋势。

张文宏教授在致辞中向长期以来支持该领域发展的全国同行及前辈学者表示诚挚感谢。他回顾了我国在门脉高压诊疗，尤其是非肝硬化病因领域所积累的临床经验与科研探索，指出随着诊断技术的进步和疾病谱的演变，非肝硬化性门脉高压正日益成为临床关注的重点，也面临着诸多亟待厘清与突破的挑战，希望中国专家能根据中国患者的临床特点制定出适合中国患者的专家共识甚至是指南。

陈成伟教授在致辞中指出，非肝硬化性门脉高压病因复杂、临床表现多样，容易被误诊为肝硬化，对临床医生的诊断与治疗能力提出了更高要求。他呼吁广大医务与科研工作者持续关注该领域动态，积极普及新知识、新技术，加强跨学科创新与合作，不断提升诊疗水平，为保障患者生命健康贡献力量。

张继明教授在致辞中衷心感谢全国专家及中青年学者对该领域的大力支持，他强调，非肝硬化性门脉高压涉及肝病学、血液科、影像学、介入治疗及外科等多个学科，需要以更开放的协作模式，整合各方力量，共同推动该领域向规范化、精准化方向发展。

大会学术报告环节内容丰富、见解深刻，与会专家从不同维度深入剖析了非肝硬化性门脉高压的复杂谱系。

首先由上海交通大学医学院附属瑞金医院王晖教授主持，复旦大学附属公共卫生临床中心施裕新教授系统阐述了影像学在PSVD诊断与评估中的综合应用价值。施裕新教授重点解读了PSVD的特征性影像表现，如肝脏形态的细微改变、门脉血流动力学变化、特征性强化模式以及肝脾硬度的定量测量。他强调，影像学不仅是无创诊断的重要手段，更能动态评估疾病进展和治疗反应。

上海交通大学附属仁济医院苗琪教授主持病理环节，复旦大学附属华山医院杜尊国教授从组织学微观视角对这一疾病进行了精辟解析。他首先明确了PSVD的核心病理定义，即主要累及肝脏门静脉系统与肝窦的非硬化性、非肝静脉流出道阻塞性血管病变。杜教授通过一系列特征性病理切片展示，详细阐释了其关键组织学改变，包括肝窦的弥漫性或局灶性扩张、肝窦内皮细胞的活化与损伤、窦周间隙的胶原沉积（肝窦纤维化），以及门静脉分支的狭窄、闭塞或重塑。杜教授总结道，深入理解PSVD的病理特征，是将其从临床综合征提升为一个明确病理诊断单元的基础。这不仅为临床-病理对话提供了共同语言，也为未来研究其发病机制、开发针对性治疗靶点指明了方向。他的报告将微观形态与宏观临床表型紧密相连，为与会者提供了诊断PSVD至关重要的组织学依据。

随后由复旦大学附属儿科医院王建设教授主持，上海交通大学医学院附属仁济医院马雄教授聚焦于临床上胆汁淤积性肝病胆管减少综合征的痛点，结合国内外该领域的最新研究，系统阐述了胆汁酸代谢及其对胆管细胞的影响，包括胆汁酸合成、肠肝循环及其在胆汁淤积时的病理作用。重点探讨了胆管细胞损伤机制，如细胞衰老、转分化及胆管反应类型，并介绍了相关治疗靶点，如FXR激动剂CS0159、ASBT抑制剂及调控牛磺酸转运体等干预策略，为胆汁淤积性肝病的诊治提供了新思路。

复旦大学附属华山医院感染科张巨波教授主持肝窦阻塞综合征与非硬化性门脉高压相关话题，南京大学附属鼓楼医院赵思教授分析了吡咯生物碱所致肝窦阻塞综合征（PA-HSOS）恢复期患者的临床和病理学特征。通过对14例HSOS恢复期患者肝活检分析发现，尽管临床症状与血清学指标基本恢复，但病理上出现门静脉狭窄、汇管区纤维化及门静脉异常等PSVD样改变。研究首次提示PA-HSOS可能向PSVD转变，强调需对此类患者长期随访以预防门静脉高压相关并发症。

接下来由福建医科大学附属第一医院朱月永教授主持，张继明教授分享了目前PSVD全国多中心队列的入组情况与初步成果。他详细介绍了该前瞻性队列的构建目标、入排标准、基线数据采集的标准化流程以及长期随访计划。鼓舞人心的是截至目前该队列已入组300余例患者且仍在不断增加，所有随访数据均存储于国家传染病医学中心的数据平台上。张继明教授展示了队列初期在人口学特征、临床表现谱、实验室和影像学标志物方面的初步分析数据，揭示了PSVD患者的异质性。他指出，建立大规模、高质量的临床队列是开展病因探索、自然史研究和治疗评估的基石，并呼吁更多中心加入协作，共同丰富中国人群的数据。

接下来由徐汇区中心医院涂传涛教授主持，傅青春教授以《非肝硬化性门脉高压研究进展》为题，系统梳理了领域从疾病定义、分类到病理生理机制的演变历程，强调了其与肝硬化性门脉高压在管理上的本质区别。傅青春教授重点介绍了近年来在血管性肝病、遗传代谢性疾病所致门脉高压方面的研究突破，并指出了当前临床实践中仍存在的诊断延迟和误诊问题。最后，他展望未来，认为整合多组学数据、建立前瞻性研究队列，将是推动该领域前进的关键方向。

福建医科大学附属孟超肝胆医院潘晨教授主持非硬化性门脉高压动物模型相关内容，上海中医药大学附属曙光医院刘成海教授分享了其团队在实验研究方面的前沿探索。他介绍了目前常用模型的构建原理、优缺点及适用范围。刘成海教授重点阐述了其团队在改进模型模拟人类疾病病理生理特征方面所做的创新工作，并展示了利用这些模型在探讨血管新生、纤维化发生机制及筛选潜在药物方面取得的初步数据。这些工作为深入理解PSVD发病机制提供了不可或缺的实验工具。

苏州大学附属第一医院赵卫峰教授主持布-加综合征专题，南京二院杨永峰教授详细阐述了该综合征的最新分型（肝静脉型、下腔静脉型及混合型）及其对应的临床意义。系统回顾了从抗凝、血管介入（如血管成形术、支架置入）到外科手术、乃至肝移植的阶梯化治疗策略，并分享了不同阶段治疗选择的决策要点和最新技术改良。他特别强调了多学科团队（MDT）在制定个体化治疗方案中的核心作用，显著改善了患者的长期生存率。

上海中医药大学附属曙光医院高月求教授主持先天性肝纤维化专题，江苏省人民医院朱传龙教授深入浅出地讲解了该遗传代谢性疾病的遗传背景、病理特征（胆道板发育畸形）以及与常染色体隐性遗传性多囊肾病（ARPKD）的关联。朱传龙教授结合最新指南与临床实践，详细介绍了从影像学筛查、基因诊断到并发症（如门脉高压、胆管炎）系统性管理的全流程。他指出，早期诊断、家系筛查及终身随访对于改善这类患者的生活质量至关重要，并展望了未来靶向治疗的可能性。

同济大学附属第十人民医院袁敏教授主持PSVD门脉压力的精准评估专题，905医院刘牧云教授系统性地回顾并展望了门脉血流动力学评估的技术发展。指出由于技术上的挑战与局限性，传统经颈静脉/股静脉等途径测量的肝静脉压力梯度（HVPG）不能准确反映PSVD患者的门静脉压力，近年发展起来的超声内镜引导下的门脉压力梯度测量（EUS-PPG）新技术初显端倪。相比传统方法，EUS-PPG具有定位更精准、可同时进行病因诊断（如观察血管结构、排除血栓）、患者耐受性更好的独特优势。她展示了最新的临床研究数据，证实在窦性门脉高压患者中EUS-PPG与HVPG测量结果具有高度一致性，且在诊断PSVD门脉高压方面展现出优异的准确性。她特别强调，“精准评估”的涵义已从单纯获取压力数值，拓展为结合病因、解剖结构、侧支循环及肝脾硬度的多维综合评价，可为PSVD患者提供更安全、更精准的全程管理策略。

随后的专题讨论环节由上海交通大学附属仁济医院肖潇教授主持，复旦大学附属华山医院病理科林利双教授、福建医科大学附属第一医院曾达武教授、复旦大学附属华山医院感染科郑建铭教授、于洁教授、朱浩翔教授等优秀中青年专家围绕前述报告中的热点与争议点，如PSVD的早期诊断标志物、不同病因的抗凝治疗风险与获益、无创评估技术的标准化、以及罕见病诊疗体系构建等议题，展开了多层次、多角度的深入思辨。讨论不仅深化了对具体问题的理解，更碰撞出许多值得未来深入研究的科学问题，将整场会议的学术交流推向高潮。